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Nouvelles indications d’implant cochléaire chez l’enfant : précoce bilatéral, unilatéral et acouphènes, EAS : quels résultats espérer ?

Pr Natalie LOUNDON

Professeur au collège de médecine des hôpitaux de Paris, Directrice du CReA, Responsable de l'unité d'Audio-phonologie, Implant cochléaire, Serv. ORL, Hôpital Necker Enfants-Maldes, Paris

Dr Marie-Noëlle CALMELS

Praticien Hospitalier en ORL pédiatrique, CHU Toulouse

Implantation ultra-précoce

L’implantation cochléaire ultra-précoce (avant 12 mois, idéalement avant 6 mois) représente une avancée majeure dans la prise en charge de la surdité profonde congénitale. Cette approche tire parti de la période critique de plasticité cérébrale maximale pour le développement auditif et du langage.

Particularités :

  • Nécessite un diagnostic néonatal fiable et rapide via le dépistage systématique
  • Bilan pré-implantation adapté (imagerie, évaluations électrophysiologiques)
  • Défis techniques liés à la petite taille de l’anatomie pédiatrique
  • Importance cruciale de l’accompagnement parental et orthophonique précoce


Résultats attendus : Les enfants implantés avant 12 mois, et particulièrement avant 6 mois, montrent des performances nettement supérieures : développement du langage oral proche de celui des enfants normo-entendants, meilleure intelligibilité de la parole, et capacités de communication facilitant l’intégration scolaire en milieu ordinaire. Plus l’implantation est précoce, plus les résultats sur le développement linguistique sont favorables.

Surdité unilatérale complète (SSD – Single Sided Deafness)

L’implantation cochléaire dans les surdités unilatérales chez l’enfant est une indication relativement récente, longtemps controversée mais aujourd’hui de plus en plus reconnue.

Particularités :

  • Auparavant non prise en charge, car l’oreille controlatérale compense partiellement
  • Période sensible critique : l’implantation doit idéalement intervenir avant 3-5 ans pour éviter une privation auditive prolongée de l’oreille sourde
  • Indication validée pour prévenir les difficultés de localisation spatiale des sons et de compréhension dans le bruit
  • Prévention des retards de langage et des difficultés d’apprentissage


Résultats attendus : L’implantation précoce permet une restauration de l’audition binaurale avec amélioration significative de la localisation spatiale des sons, meilleure compréhension en environnement bruyant (notamment en milieu scolaire), et prévention des troubles du développement du langage. Les résultats sont d’autant meilleurs que l’implantation est précoce, avant que la privation auditive n’entraîne une réorganisation corticale irréversible.

EAS (Stimulation Électro-Acoustique)

L’EAS combine l’implant cochléaire pour les fréquences aigües et l’amplification acoustique conventionnelle pour les fréquences graves préservées, dans la même oreille.

Particularités :

  • Indication pour les surdités partielles avec audition résiduelle en basses fréquences
  • Nécessite une technique chirurgicale atraumatique pour préserver les structures cochléaires résiduelles
  • Utilisation d’électrodes plus courtes et flexibles
  • Nécessite une audioprothèse spécifique combinant les deux modes de stimulation
  • Réglages plus complexes nécessitant une expertise technique spécialisée


Résultats attendus : L’EAS offre des performances remarquables, notamment une meilleure perception de la musique grâce à la préservation de l’audition naturelle dans les graves, une qualité sonore plus naturelle, et d’excellents résultats en reconnaissance vocale, souvent supérieurs à l’implant cochléaire seul. La perception des voix et la compréhension dans le bruit sont particulièrement améliorées. Le principal enjeu reste la préservation à long terme de l’audition résiduelle.

Conclusion

Ces trois indications illustrent l’évolution des pratiques en implantation cochléaire pédiatrique vers une prise en charge plus précoce et plus nuancée, adaptée à différents profils de surdité. Le succès de ces approches repose sur un diagnostic précoce, une prise en charge pluridisciplinaire coordonnée, et un accompagnement orthophonique intensif des enfants et de leur famille.

Dr Marie-Noëlle CALMELS, ORL, Hôpital Pierre Paul Riquet, CHU de Toulouse

Dr. Natalie LOUNDON, ORL, Professeur au collège de médecine des hôpitaux de Paris. Directrice du Centre de Recherche en Audiologie (CReA). Responsable de l’unité d’Audio-phonologie, Implant cochléaire. Hôpital Necker Enfants-malades APHP

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Réalité virtuelle : de l’exploration à la réhabilitation des atteintes audio- vestibulaires

Dr Aurélie COUDERT

MD-PhD, PH, Serv, ORL pédiatrique Hôpital Femme Mère Enfant, Laboratoire IMPACT, INSERM, U1028, Lyon

Dr Salma JBYEH

Msc, PhD student, Hôpital Robert Debré (APHP), Integrative Neuroscience and Cognition Center (CNRS UMR 8002)

La localisation spatiale est une capacité auditive primitive permettant à l’Homme de s’orienter dans l’environnement qui l’entoure de manière innée. Cette capacité s’avère également d’une grande aide pour comprendre son interlocuteur en milieu bruyant.

En cas de surdité, et malgré une réhabilitation par prothèse auditive ou implant cochléaire, les capacités de localisation spatiale des patients sourds s’avèrent déficitaires et conduisent à des difficultés plus ou moins marquées au quotidien : situations dangereuses dans la rue, difficultés de compréhension en milieux bruyants.

Aujourd’hui, la réalité virtuelle a permis de mieux caractériser ces difficultés auditives et offrent de nouvelles possibilités de rééducation, à la fois immersive en 3D et ludique, pour l’adulte et l’enfant. Les premiers essais cliniques chez l’Homme sont prometteurs et inscrivent cette nouvelle technologie comme une offre de soin innovante à proposer à tous les patients porteurs de surdité.

Ressources infos :

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Analyse du traitement cortical de la parole en MEG, résultats en cas de gêne dans le bruit

Pr Maxime NIESEN

ORL, HUB Hôpital Erasme, Bruxelles, Laboratoire de Neuroanatomie et neuroimagerie translationnelles (LN2T), ULB

Pr. Maxime Niesen, ORL
1HUB Hôpital Erasme – Bruxelles.
2Laboratoire de Neuroanatomie et neuroimagerie translationnelles (LN2T) – Université Libre de Bruxelles.

En raison de sa nature sociale, l’être humain se retrouve fréquemment confronté à la nécessité de communiquer dans des environnements bruyants, que ce soit lors de réunions, dans la cour de récréation ou encore au restaurant. Dans de telles situations, il doit être capable de cibler la voix de la personne qu’il souhaite écouter et de la distinguer du brouhaha ambiant afin de comprendre son discours. Cette tâche implique des processus neurophysiologiques complexes qui mobilisent le système auditif, le cerveau, ainsi que diverses fonctions cognitives telles que l’attention, le traitement de la syntaxe, la perception de la prosodie (« la mélodie de la voix ») ou encore la mémoire de travail. Malgré la complexité de ces mécanismes, un adulte en bonne santé parvient généralement à communiquer dans ces environnements difficiles de manière fluide, sans nécessiter un effort mental excessif. Cependant, cet exercice peut devenir particulièrement difficile pour certaines populations, en particulier pour les enfants. En effet, leur cerveau et leurs capacités cognitives sont encore en pleine maturation, alors même qu’ils évoluent quotidiennement dans des environnements bruyants pouvant avoir un impact négatif sur leur apprentissage.

À l’aide de la magnétoencéphalographie, une technologie de neuro-imagerie hautement sophistiquée permettant d’enregistrer et d’analyser avec une grande précision l’activité cérébrale, notre équipe a démontré que, dans des environnements bruyants, le cerveau des adultes parvient à extraire la voix de leur interlocuteur en se basant sur deux rythmes principaux. Le premier rythme, plutôt lent, correspond aux phrases et à la prosodie (incluant l’intonation et les pauses), tandis que le second rythme, plus rapide, concerne le rythme des syllabes. En revanche, chez les enfants, le suivi de la voix d’intérêt par leur cerveau est moins résistant en présence de bruits de fond intenses, et se limite principalement au rythme de la prosodie et des phrases, avec très peu d’implication du rythme syllabique.

Au cours de cette présentation, nous reviendrons sur les différentes études réalisées par notre équipe afin d’étudier les mécanismes impliqués dans la perception de la parole dans le bruit et de comprendre pourquoi certaines populations de patients rencontrent plus de difficultés que d’autres (par exemple les enfants sains, les enfants dyslexiques, les patients présentant des troubles auditifs centraux ou ayant été exposées à des traumatismes sonores).

Références :

Bourguignon, M., De Tiège, X., de Beeck, M. O., Ligot, N., Paquier, P., Van Bogaert, P., Goldman, S.,Hari, R., & Jousmäki, V. (2013). e pace of prosodic phrasing couples the listener’s cortex to the reader’s voice. Human Brain Mapping, 34(2), 314–326.

Vander Ghinst, M., Bourguignon, M., Op de Beeck, M., Wens, V., Marty, B., Hassid, S., Choufani, G., Jousmäki, V., Hari, R., Van Bogaert, P., Goldman, S., & De Tiège, X. (2016). Left Superior Temporal Gyrus Is Coupled to Attended Speech in a Cocktail-Party Auditory Scene. The Journal of Neuroscience: The Official Journal of the Society for Neuroscience, 36(5), 1596–1606.

Bourguignon, M., Baart, M., Kapnoula, E. C., & Molinaro, N. (2019). Lip-reading enables the brain to synthesize auditory features of unknown silent speech. The Journal of Neuroscience: The Official Journal of the Society for Neuroscience. https://doi.org/10.1523/JNEUROSCI.1101-19.2019

Vander Ghinst M, Bourguignon M, Niesen M, Wens V, Hassid S, Choufani G, Jousmäki V, Hari R, Goldman S, De Tiège X. Cortical Tracking of Speech-in-Noise Develops from Childhood to Adulthood. J Neurosci. 2019 Apr 10;39(15):2938-2950.

Niesen M, Vander Ghinst M, Bourguignon M, Wens V, Bertels J, Goldman S, Choufani G, Hassid S, De Tiège X. Tracking the Effects of Top-Down Attention on Word Discrimination Using Frequency-tagged Neuromagnetic Responses. J Cogn Neurosci. 2020 May;32(5):877-888.

Destoky F, Bertels J, Niesen M, Wens V, Vander Ghinst M, Leybaert J, Lallier M, Ince RAA, Gross J, De Tiège X, Bourguignon M. Cortical tracking of speech in noise accounts for reading strategies in children. PLoS Biol. 2020 Aug 26;18(8):e3000840

Vander Ghinst M, Bourguignon M, Wens V, Naeije G, Ducene C, Niesen M, Hassid S, Choufani G, Goldman S, De Tiège X. Inaccurate cortical tracking of speech in adults with impaired speech perception in noise. Brain Communications. 2021;3(3):fcab186.

Destoky F, Bertels J, Niesen M, Wens V, Vander Ghinst M, Rovai A, Trotta N, Lallier M, De Tiège X, Bourguignon M. The role of reading experience in atypical cortical tracking of speech and speech-in-noise in dyslexia. NeuroImage. 2022 Jun 1;253:119061.

Niesen M, Bertels J*, Destoky F, Coolen T, Vander Ghinst M, Wens V, Rovai A, Trotta N, Baart M, Molinaro N, De Tiège X, Bourguignon M. Neurodevelopmental oscillatory basis of speech processing in noise. Developmental Cognitive Neuroscience. 2023.

Niesen M, Bourguignon M, Bertels J, Vander Ghinst M, Wens V, Goldman S, De Tiege X. Cortical tracking of lexical speech units in a multi-talker background is immature in school-aged children. NeuroImage. 2023.

TedX Pr Mathieu Bourguignon : https://www.youtube.com/watch?v=R2WXmVwi-7c

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La Langue française Parlée Complétée (LfPC) vue par les sciences : nouveau tour d’horizon

Jérôme SCHULTZ

Parent d’enfant sourd, adhérent ALPC (38)

Jean-Pierre ORENGE

Parent d’enfant sourd, Président de l'AfLPC (76)

La Langue française Parlée Complétée (LfPC) ou Cued Speech pour sa version originale américaines, est née de l’aboutissement d’un raisonnement qui a intégré la problématique de l’acquisition de la langue orale pour les enfants sourds et qui a fait la synthèse des études précédentes pour dépasser les tentatives infructueuses du passé.

Si l’implant cochléaire a révolutionné la réhabilitation auditive des enfants sourds, son seul recours reste imparfait dans de nombreux cas. Or, les dernières publications soulignent les bénéfices amenés par la LfPC, pour dépasser les limitations de l’implant seul.

En effet, de nombreuses études scientifiques se sont intéressées à la LfPC pour en démontrer les apports directs et les bénéfices associés, avec ou sans IC. Nous aimerions faire un récapitulatif, non exhaustif, de ces publications et partager les perspectives offertes par la LfPC.

https://alpc.asso.fr/lfpc-regardee-par-les-sciences