Spécificité du bilan diagnostique de surdité très précoce

Le premier objectif du bilan diagnostic après échec aux tests du dépistage néonatal est de confirmer ou infirmer une surdité en obtenant des seuils auditifs chiffrés précis. Les tests comportementaux ne permettent pas chez le nouveau-né d’obtenir des seuils précis et peuvent au mieux faire suspecter une surdité profonde. Le nouveau-né n’a pas les capacités psychomotrices pour réagir à des stimulations sonores à des intensités liminaires (correspondant à ses seuils auditifs). Seules des intensités supraliminaires peuvent déclencher des réactions via des automatismes réflexes (reflexe cochléo-palpébral par exemple).
Des tests objectifs sont donc nécessaires pour confirmer ou infirmer une surdité chez le nouveau-né. Les potentiels évoqués auditifs en conduction aérienne permettent d’évaluer les fréquences 2000 à 4000 Hz et restent le gold standard. Des Auditory steady state response (ASSR) en conduction aérienne peuvent leur être ajoutés pour avoir une analyse des fréquences conversationnelles (500 Hz au 4000 Hz), mais ne peuvent être analysés de façon isolée du fait de leur moindre fiabilité en cas de surdité de transmission ou de neuropathie auditive.
Le deuxième objectif est de distinguer les pertes auditives pérennes (correspondant en grande majorité à des surdités neurosensorielles) des pertes auditives transitoires (en grande majorité surdités de transmission associées à un épanchement rétrotympanique). Si l’otoscopie et l’impédancemétrie haute fréquence peuvent mettre en évidence un épanchement rétrotympanique elles ne permettent pas de quantifier son retentissement en termes de seuils auditifs. Des potentiels auditifs évoqués en conduction osseuse peuvent aider à déterminer la perte auditive neurosensorielle.
Les otoémissions acoustiques provoquées ne permettent pas d’obtenir des seuils auditifs mais peuvent avoir un intérêt pour le diagnostic étiologique en complément des potentiels évoqués pour mettre en évidence une neuropathie auditive.
Les premiers tests à visée diagnostic ne permettent pas toujours d’évaluer avec certitude le degré de surdité, son caractère transitoire ou permanent ni son mécanisme. Le diagnostic de précision peut nécessiter des examens répétés dans les premiers mois de vie ce qui complique l’annonce diagnostique et peut générer de l’anxiété.